紀要論文 剖検例から見たCreutzfeldt-Jakob病の早期診断についての検討

藤田 和久:筆頭著者:責任著者  ,  石原 健司  ,  村上 秀友  ,  河村 満

75 ( 4 )  , pp.458 - 464 , 2015-08 , 昭和大学学士会
ISSN:2187-719x
内容記述
剖検例から見たCJDの臨床的特徴について検討し、診断に有用な項目について考察する。CJD剖検6例(孤発性5例、硬膜移植後1例)を対象に、臨床症状および経過、頭部MRI所見、髄液所見、脳波所見について後方視的に検討し、臨床診断における有用性について考察した。(1)臨床症状・経過:全例認知機能低下で発症。1例を除き急速に進行し、発症から3ヵ月以内に無動性無言となった。ミオクローヌスは全例で見られた。(2)頭部MRI所見:全例で大脳皮質に沿った拡散強調画像の異常高信号を認めた。(3)髄液所見:14-3-3タンパクは5例で陽性、1例で陰性。(4)脳波所見:全例で周期性鋭波複合体を認めた。(2)~(4)の各項目では全例で(2)の所見が最も早期より認められた。(5)病理所見:硬膜移植後の1例と急速に認知症症状が進行した3例はMM1型であり、いずれも全経過は約1年。最も経過が速く発症から1ヵ月で死亡した1例はMM1+2型。認知症症状が緩徐に進行し全経過4年の症例はMV2型であった。MM1+2型の症例ではMRI拡散強調画像の異常信号域と病変(海綿状変化、プリオンタンパク沈着)の強い部位が概ね一致していたが、その他の症例では相関は見られなかった。MRI拡散強調画像の異常高信号がCJDの早期診断に有用である。(著者抄録)
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