Journal Article リコンビナントトロンボモジュリン製剤投与が著効した 左大腿血管腫による成人発症Kasabach-Merritt症候群
Successful Treatment with Recombinant Thrombomodulin for a Case of Adult Onset Kasabach-Merritt Syndrome Caused by Left Thigh Hemangioma

小川, 孔幸  ,  柳澤, 邦雄  ,  内海, 英貴  ,  石埼, 卓馬  ,  三井, 健揮  ,  滝沢, 牧子  ,  小磯, 博美  ,  横濱, 章彦  ,  斉藤, 貴之  ,  半田, 寛  ,  塚本, 憲史  ,  村上, 博和  ,  野島, 美久

65 ( 3 )  , pp.187 - 191 , 2015-08-01 , 北関東医学会
ISSN:1343-2826
NCID:AN10585677
Description
症例は77歳,女性.当科受診の45年前から左大腿腫瘤を自覚し,23年前に血管腫の診断で30 Gyの放射線治療を施行されている.今回,体幹と四肢に広範な皮下出血斑を認め当科入院となった.検査データでHb 5.7 g/dlと高度の貧血と著明な凝固系検査異常(Fib 25 mg/dl,PT 10%,APTT 67.9秒,FDP 181.1μg/ml,TAT 326.8 ng/ml,PIC 11.0μg/ml),腎機能障害(Cr 3.82 mg/dl)を認めた.左大腿血管腫によるKasabach-Merritt症候群(KMS),線溶亢進型の播種性血管内凝固(DIC)と診断し,リコンビナントトロンボモジュリン(rTM)とトラネキサム酸の投与及び新鮮凍結血漿(FFP)補充療法を施行した.治療開始後,凝固障害は速やかに改善し,出血症状も消失した.その後,左大腿血管腫に30 Gyの放射線照射を施行し,以後トラネキサム酸内服のみで経過を見ているが,1年以上に渡り凝固障害の再燃なく,良好な経過を辿っている.線溶亢進型DICの急性期治療としてrTM が安全かつ有用であったので報告する.
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